Амилоидоз – заболевание, которое характеризуется внеклеточным отложением специфического вещества «амилоида» в тканях различных органов. По составу это на 80% нерастворимый белок.
Заболевание возникает из-за накопления амилоида в тканях пораженных органов, что вызывает прогрессирующее разрушение их структуры с утратой функции.
Факторы, провоцирующие развитие амилоидоза различны. В зависимости от них и особенностей структуры белка-амилоида, выделяют несколько основных типов амилоидоза.
Вторичный амилоидоз развивается на фоне таких заболеваний как ревматоидных артрит (30-50%), хронические гнойные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), туберкулез, опухоли (чаще лимфогрануломатоз, лимфома, опухоли почки)
Первичный (идеопатический) амилоидоз возникает на фоне миеломной болезни.
Наследственный амилоидоз.
Амилоидоз, возникающий при длительном лечении гемодиализом.
Поражение почек – главный клинический признак амилоидоза. В результате развития заболевания у 80-90% людей возникает нефропатия.
На латентной стадии болезнь практически не беспокоит человека. В дальнейшем повышается СОЭ, постепенно увеличивается потеря белка с мочой.
После латентной следуют сменяющие друг друга стадии: протеинурическая, нефротическая, стадия развития хронической почечной недостаточности (ХПН).
В «развернутой» стадии амилоидоза пациенты отмечают одышку, головокружение, выраженную общую слабость, падение артериального давления и обморочное состояние в положении «стоя», отёки ног и лица.
Успех лечения напрямую зависит от своевременной диагностики. Предполагаемое заболевание нужно обязательно подтвердить результатами лабораторной диагностики и биопсии. С этой целью назначают:
общий анализ крови и мочи,
биохимический анализ крови,
ЭКГ,
биопсия (выявляет заболевание в 100% случаев).
Если почечный амилоидоз развивался на фоне первичной патологии, необходимо её устранить. Назначается индивидуальная медикаментозная терапия. Как правило, после этого заболевание идёт на спад. Процесс лечения и поддерживающей терапии длительный и индивидуальный для каждого пациента. При поражении почек с развитием ХПН нужно придерживаться специальной диеты, принимать назначенные препараты и проводить курсовую дезинтоксикационную терапию.
Записаться на прием