Сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухость - это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся (например, синдром Пендреда - это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и нарушения функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость.Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

• Причины, связанные с беременностью матери и родами: малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери
• Ототоксические вещества
• Хронические отиты
• Акустическая травма
• Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
• Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет
• Невринома VIII пары ЧМН
• Черепно-мозговые травмы
• Болезнь Меньера
• Баротравма
• Наследственные факторы
• Пресбиакузис
• Шум, вибрация и др

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную , сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

СТЕПЕНИ СНИЖЕНИЯ СЛУХА

Степень	Шепотная речь	Разговорная речь
1 степень: 26-40 дБ	до 3 метров	до 6 метров
2 степень: 41-55 дБ	до 0,5 метра	до 3 метров
3 степень: 56-70 дБ	у уха	до 0,5 метра
4 степень: 71-90 дБ	не слышна	Громкая речь у уха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависит успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способа акустической коррекции.

Признаки тугоухости

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

• Необходимость следить за губами собеседника
• Сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте и т.п
• Ощущение, что с Вами разговаривают шепотом
• Необходимость увеличения громкости телевизора или радио
• Проблемы общения по телефону
• Постоянное переспрашивание
• Затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади

ТЕСТ: "ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?"

Случается ли вам не слышать стука в дверь или телефонного звонка?	Труднее ли вам расслышать собеседника, если вокруг шумно или в беседе участвуют сразу несколько человек?
Испытываете ли вы сложности при разговоре по телефону?	Нет ли у вас ощущения, что низкие мужские голоса вы слышите лучше, чем высокие -женские и детские?
Часто ли вас просят говорить потише?	Стараетесь ли вы в театре или на концерте сесть поближе к сцене?
Жалуются ли домашние, что вы включаете телевизор на слишком большую громкость?	Не кажется ли вам, что большинство людей говорят невнятно, бормочут?

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили "да", вам следует обратиться к врачу сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя!

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др…)

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает: звукопроведение или звуковосприятие, оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы - отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых - для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др… ).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА-Клиник имеется уникальная возможность проведения электрокохлеографии - метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

Лечение сенсоневральной тугоухости

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

• Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
• Острая тугоухость. Длительность до 1 месяца.
• Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3 месяцев с момента возникновения снижения слуха.
• Хроническая тугоухость. Ссуществование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухости позволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха - это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается, и назначается коррекция слуха - слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств.

Позволяющий не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3 - 6 мес.

Слуховые импланты - более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха - при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство, предназначенное в основном для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита и т.д.)

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант) - это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Это клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант, и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте

В ГУТА-Клиник проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами SIEMENS (Германия), PHONAK (Швейцария), WIDEX (Дания).

Дополнительные материалы по теме

• Аудиология и слухопротезирование
• Лечение шума в ушах
  
• Слуховые аппараты
• Ответы ЛОР врачей на Ваши вопросы

---